CLASSIFICAZIONE DELLE VASCULITI |
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DIAGNOSI E CLINICA |
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DIAGNOSI L'aspecificità dei sintomi lamentati o le alterazioni di uno o più organi pone veri problemi diagnostici. L'identificazione della patologia è di fondamentale importanza in quanto alcune vasculiti sono benigne o autolimitantesi come ad esempio, nella maggior parte dei casi, la porpora di Schonlein-Henoch o le vasculiti da ipersensibilità, altre invece sono potenzialmente letali e vanno trattate in maniera aggressiva..La rapida identificazione di vasculiti secondarie a malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico permette una più rapida identificazione dei pazienti a più alto rischio di sviluppare complicanze della malattia. ANAMNESI Una dettagliata anamnesi è importante per stabilire se il paziente ha assunto recentemente farmaci (che possono indurre vasculite da ipersensibilità), se ha una storia di epatite C o B (il virus dell'epatite C è responsabile della maggior parte dei casi di crioglobulinemia e ambedue sono segnalati in casi di poliarterite), o se in precedenza erano state diagnosticate malattie associate frequentemente a vasculiti (come ad esempio il lupus eritematoso sistemico). Certi disturbi prediligono inoltre certi gruppi di età o un sesso piuttosto che l'altro. Su 807 pazienti studiati dal ACR l'età media d'insorgenza era di 45 e 50 anni per la granulomatosi di Wegener e la poliarterite nodosa e di soli 17 e 26 anni per la porpora di Schonlein-Henoch e l'arterite di Takayasu e di ben 69 anni per l'arterite a cellule giganti. Le ultime due vasculiti avevano inoltre una nettissima prevalenza femminile Manifestazioni cliniche delle vasculiti Sintomi generali: febbre, astenia, calo ponderale, ipertensione arteriosa. La febbre può essere continua, remittente o intermittente, può esserci febbricola o temperatura elevata con caratteri da far pensare ad una infezione o ad una sepsi, per cui spesso vengono allestiti esami colturali. Apparato muscolo-scheletrico: artriti, artralgie, mialgie. Cute: noduli, ulcere, gangrene distali, porpora, eritema nodoso o multiforme, orticaria, livedo reticularis. Un attento esame obiettivo è indispensabile per determinare l'estensione delle lesioni vascolari, gli organi interessati e la presenza di altre malattie. Come già riportato alcuni quadri come una mononeurite multipla o una porpora palpabile, sono suggestvi di ben determinate vasculiti. ESAMI DI LABORATORIO Le analisi cliniche più utili per confermare o comunque indirizzare la diagnosi sono le seguenti: VES, PCR, e altri test di flogosi riflettono l'attività della malattia; Complementemia (C3, C4, C tot). Ricerca di ANA ( LES ed Artrite Reumatoide ) Ricerca Anti- DNA ( LES) Ricerca Anticorpi Anticitoplasma dei Neutrofili ( ANCA) Sono stati identificati 2 tipi di ANCA: anticorpi anti-proteinasi (c-ANCA) anti-mieloperossidasi (p-ANCA) . La loro presenza fa sospettare un ampio spettro di vasculiti che includono la Malattia di Wegener, la PAN , la Malattia di Churg-Strauss, la Poliangioite microscopica e la Glomerulonefrite idiopatica pauci-immune necrotizzante e rapidamente progressiva. ANTICORPI ANTI-ENDOTELIO ( LES,Artrite Rumatoide) ALTRI TESTS : LE test, RA test, Waaler-Rose, ricerca delle crioglobuline, eosinofilia e IgE (forme da ipersensibilità) e HbsAg (spesso associato con PAN classica o con altre forme che non rientrano nei criteri diagnostici di una PAN). ESAMI PER VALUTARE EVENTUALE COMPROMISSIONE DI ORGANO Esame delle urine, azotemia, creatinina, transaminasi, gammaGT, fosfatasi alcalina, Rx torace, ECG, Ecocardiogramma, Ecografia addominale, Elettromiografia, Angiografia (quando c'è interessamento dei grossi vasi come nella Malattia di Takayasu). |
VASCULITI CON PREVALENTE INTERESSAMENTO CUTANEO |
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Per tali ragioni sembra più adatta la definizione di vasculiti con prevalente interessamento cutaneo, . Infatti l'interessamento cutaneo domina generalmente il quadro clinico, anche se qualsiasi sistema e apparato può essere interessato, ma con minore entità rispetto alle vasculiti necrotizzanti. L'incidenza è incerta, ma sicuramente sono più frequenti delle vasculiti sistemiche necrotizzanti. Il deposito di Ieucociti viene considerato il meccanismo immunopatologico principale di questo gruppo di vasculiti, anche se non si hanno prove certe per tutti i sottotipi. Inoltre sono comuni a questo gruppo di vasculiti:
Questo gruppo di vasculiti possono essere divise empiricamente in due sottogruppi.
B) VASCULITI SECONDARIE A PROBABILE COINVOGIMENTO DI ANTIGENI ENDOGENI
Colpisce solitamente giovani donne adulte. Può insorgere in pazienti con infezioni, malattia da siero, LES e sindrome di Sjogren. E' caratterizzata dall'eruzione diffusa di pomfi pruriginosi con occasionali petecchie. Le lesioni pomfoidi persistono classicamente più di 24 ore a differenza di quelle dell'orticaria che risolvono di regola entro 24 ore. Talora il quadro può manifestarsi con lesioni che mimano l'eritema multiforme o con un angioedema. Possono associarsi febbre lieve, artralgie, dolori addominali, uveite, disturbi intestinali. Il decorso è cronico. Gli esami di laboratorio mostrano incremento della VES, calo delle frazioni complementari, leucocitosi, eosinofilia, meno frequentemente anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, crioglobuline. ERYTHEMA ELEVATUM DIUTINUM Rara condizione caratterizzata da placche eritematose o purpuriche simmetriche, persistenti, localizzate al dorso delle mani e sulla superficie estensoria degli arti, in particolare sulle aree sovrastanti articolazioni, spesso accompagnate ad artralgie. La causa della malattia può essere una reazione allergica a superantigeni streptococcici. Il decorso è cronico. Talora le lesioni possono guarire spontaneamente con esiti ipercromici |
VASCULITE CRIOGLOBULINEMICA |
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