Diagnosi
L’aspecificità dei sintomi lamentati o le alterazioni di uno o più organi pone veri problemi diagnostici. L’identificazione della patologia è di fondamentale importanza in quanto alcune vasculiti sono benigne o autolimitantesi come ad esempio, nella maggior parte dei casi, la porpora di Schonlein-Henoch o le vasculiti da ipersensibilità, altre invece sono potenzialmente letali e vanno trattate in maniera aggressiva..La rapida identificazione di vasculiti secondarie a malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico permette una più rapida identificazione dei pazienti a più alto rischio di sviluppare complicanze della malattia.
Anamnesi
Una dettagliata anamnesi è importante per stabilire se il paziente ha assunto recentemente farmaci (che possono indurre vasculite da ipersensibilità), se ha una storia di epatite C o B (il virus dell’epatite C è responsabile della maggior parte dei casi di crioglobulinemia e ambedue sono segnalati in casi di poliarterite), o se in precedenza erano state diagnosticate malattie associate frequentemente a vasculiti (come ad esempio il lupus eritematoso sistemico). Certi disturbi prediligono inoltre certi gruppi di età o un sesso piuttosto che l’altro. Su 807 pazienti studiati dal ACR l’età media d’insorgenza era di 45 e 50 anni per la granulomatosi di Wegener e la poliarterite nodosa e di soli 17 e 26 anni per la porpora di Schonlein-Henoch e l’arterite di Takayasu e di ben 69 anni per l’arterite a cellule giganti. Le ultime due vasculiti avevano inoltre una nettissima prevalenza femminile.
Manifestazioni cliniche delle vasculiti
Sintomi generali: febbre, astenia, calo ponderale, ipertensione arteriosa. La febbre può essere continua, remittente o intermittente, può esserci febbricola o temperatura elevata con caratteri da far pensare ad una infezione o ad una sepsi, per cui spesso vengono allestiti esami colturali.
Apparato muscolo-scheletrico: artriti, artralgie, mialgie.
Cute: noduli, ulcere, gangrene distali, porpora, eritema nodoso o multiforme, orticaria, livedo reticularis.
Rene: proteinuria, ematuria (spesso microscopica), insufficienza renale.
Cuore: cardiomegalia, angina, infarto, scompenso.
Apparato digerente: dolori addominali, nausea, vomito, segni di ischemia intestinale, perforazione.
Sistema Nervoso Centrale: disturbi psichici, cefalea, convulsioni, accidenti cerebrovascolari.
Sistema Nervoso Periferico: neuropatie sensitive e/o motorie, mononeurite multipla.
Altri organi: occhi (uveite, irite, iridociclite, ischemia o emorragia retiniche), testicoli (PAN classica), polmoni (Malattia di Wegener e Malattia di Churg-Strauss).
Un attento esame obiettivo è indispensabile per determinare l’estensione delle lesioni vascolari, gli organi interessati e la presenza di altre malattie. Come già riportato alcuni quadri come una mononeurite multipla o una porpora palpabile, sono suggestvi di ben determinate vasculiti.
Esami di laboratorio
Le analisi cliniche più utili per confermare o comunque indirizzare la diagnosi sono le seguenti: VES, PCR, e altri test di flogosi riflettono l’attività della malattia; Complementemia (C3, C4, C tot).
Ricerca di ANA (LES ed Artrite Reumatoide)
Ricerca Anti- DNA (LES)
Ricerca Anticorpi Anticitoplasma dei Neutrofili (ANCA)
Sono stati identificati 2 tipi di ANCA:
- anticorpi anti-proteinasi (c-ANCA)
- anti-mieloperossidasi (p-ANCA).
La loro presenza fa sospettare un ampio spettro di vasculiti che includono la Malattia di Wegener, la PAN , la Malattia di Churg-Strauss, la Poliangioite microscopica e la Glomerulonefrite idiopatica pauci-immune necrotizzante e rapidamente progressiva.
ANTICORPI ANTI-ENDOTELIO (LES,Artrite Rumatoide)
ALTRI TESTS: LE test, RA test, Waaler-Rose, ricerca delle crioglobuline, eosinofilia e IgE (forme da ipersensibilità) e HbsAg (spesso associato con PAN classica o con altre forme che non rientrano nei criteri diagnostici di una PAN).
ESAMI PER VALUTARE EVENTUALE COMPROMISSIONE DI ORGANO
Esame delle urine, azotemia, creatinina, transaminasi, gammaGT, fosfatasi alcalina, Rx torace, ECG, Ecocardiogramma, Ecografia addominale, Elettromiografia, Angiografia (quando c’è interessamento dei grossi vasi come nella Malattia di Takayasu).
