Vanno eliminati gli eventuali stimoli esogeno. La dieta a basso contenuto antigenico, simile a quella impiegata nei pazienti con allergia alimentare, agevolerebbe la clearance delle crioglobuline, alleggerendo la saturazione del sistema monocitico-macrofagico epaticoL.
In caso di infezioni si consiglia l’utilizzo di antibiotici per via sistemica.
Se la e concomitante con un’altra patologia, quest’ultima dovrà essere trattata. Questo gruppo di vasculiti hanno una brillante risposta al cortisone.
Nei casi in cui all’interessamento cutanee segue o è associata una malattia d’organo deve essere instaurato il regime terapeutico previsto per le vasculiti sistemiche necrotizzanti che comprendente farmaci come la ciclofosfamide.
I cortisonici
E’ ancora discusso se bassi dosi di steroidi ( 10 mg/die di prednisone , ad es.) somministrate per brevi periodi possano modificare la storia naturale dell’infezione da HCV. Sicuramente vi sono delle manifestazioni cliniche delle vasculiti che rispondono positivamente alla somministrazione di cortisonici (Triade di Meltzer-Franklin e Neuropatia). La somministrazione di Cortisone ( prednisolone ) i, è consigliata nei casi in cui la presenza di crioglobuline – HCV non sia accompagnata da nessuna evidenzia clinica di danno epatico.
In caso di presenza di ULCERE CUTANEE l’impiego dello steroide a dosaggi elevati si impone, sia pure per brevi periodi ed eventualmente associato a plasmaferesi.
Terapia antivirale
Questa è rappresentata dall’utilizzo dell’Interferone Alfa + Ribavirina .
Tale approccio terapeutico, di tipo “etiologico”, infatti determina una risposta favorevole in circa il 60 – 65% dei pazienti. Ma in molti di quelli che rispondono favorevolmente, alla sospensione della terapia si osserva una recidiva con ricomparsa delle manifestazioni Crio- tanto che si può stimare che soltanto il 25% dei pazienti trattati rimane in remissione duratura.
Terapia immunosoppressiva
In caso di ulcera cutanea la terapia immunosoppressiva è indicata.
Vanno utilizzati quando l’ulcera è espressione e/o si accompagna ad altre manifestazioni di vasculite sistemica severa: mononeurite multipla o neuropatia periferica acuta ;gangrena periferica ; manifestazioni extraarticolari attive quali pleurite, pericardite, sclerite manifestazioni sistemiche associate a dimostrazione bioptica di arterite necrotizzante acuta.
IN ALCUNE VASCULITI SISTEMICHE L’IMMUNOSOPPRESSORE NON VA UTILIZZATO.
E’ il caso della PANARTRITE NODOSA HBV correlata e della crioglobulinemia mista essenziale HCVAb positiva, nelle quali l’impiego dell’immunosoppressore è altamente rischioso mentre è possibile ottenere risultati eccellenti con interferone-pegilato associato alla plasmaferesi oppure con anticorpi monoclonali.
L’immunosoppressore maggiormente utilizzato in terapia d’attacco è la CICLOFOSFAMIDE.
Altri immunosoppressori (quali AZATIOPRINA ed il METOTRESSATO) possono trovare impiego nella terapia di mantenimento.
Vanno impiegati per tempi lunghi : per solito, non inferiori ad 1 anno.
Ciclofosfamide per os : 3 mg/kg/die in boli mensili : 500-1000 mg/mq
Il bolo viene utilizzato per indurre la remissione.
