Definizione
Per Vasculite si intende un processo infiammatorio che interessa i vasi sanguigni di diverso calibro ed in varie sedi, che conduce ad alterazioni del flusso ematico e a danno dell’integrità del vaso .
Sergent definisce il termine vasculite come una “infiammazione e necrosi dei vasi istologicamente dimostrabile, in associazione con sindromi cliniche in cui le manifestazioni dominanti possono essere giustificate dalla flogosi vascolare. Le vasculiti possono essere:
primitive, solitamente in malattie idiopatiche,
secondarie a malattie ben definite
La distinzione tra vasculiti PRIMITIVE e SECONDARIE nasce dal fatto che queste ultime sono coesistenti a malattie ben caratterizzate da un punto di vista patogenetico e sierologico mentre le prime non hanno alcuna di queste caratteristiche. Nella maggioranza dei casi, un test specifico per la diagnosi di vasculite manca e l’accertamento clinico deve ancora essere basata sulla dimensione dei vasi interessati e sulla presenza di quadri clinici e di laboratorio assolutamente non specifici.
Le vasculiti sono in genere malattie ad interessamento sistemico o comunque multiorgano, che si estrinsecano con varie espressioni cliniche. Fanno eccezione quei casi in cui la Vasculite interessa un solo organo o distretto, come la Poliarterite microscopica (che colpisce esclusivamente il rene) e la Vasculite cutanea.
La Vasculite è una sindrome non una malattia: può essere solo una parte di un quadro clinico molto complesso oppure può esserne l’elemento dominante
I sintomi più comuni, per quanto privi di sensibilità e specificità, comprendono: facile affaticabilità, astenia, febbre, artralgie, dolori addominali, ipertensione, insufficienza renale (con sedimento urinario attivo) e alterazioni neurologiche
L’anamnesi. l’esame obiettivo, i tests di laboratorio insieme a procedure specifiche per ogni singola forma sospettata (esempio l’arteriografia per l’arterite di Takayasu ci permettono di formulare una diagnosi accurata
La conferma del sospetto diagnostico viene fatta attraverso l’esame istologico di una biopsia di una lesione visibile o di un organo che si suppone ne sia affetto.
Requisiti minimi per l’uso del termine
Reperti clinico-bioptici che soddisfino la definizione.
La diagnosi clinico-patologica di vasculite è supportata dalla presenza di:
- livelli elevati dei markers di fase acuta (es. VES, trombocitosi, leucocitosi, proteina C-reattiva);
- livelli elevati del fattore reumatoide e delle crioglobuline;
- ipocomplementemia;
- anticorpi antinucleari (ANA) e anticorpi citoplasmici anti-neutrofilo (ANCA), particolarmente quelli ANCA diretti contro proteinasi 3 o mieloperossidasi.