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Vasculiti con prevalente interessamento cutaneo

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E’ un gruppo eterogeneo di vasculiti denominate anche come vasculiti da persensibilità e vasculiti leucocitoclastiche. Queste ultime due definizioni possono però comprendere anche al ti tipi di vasculiti.

Per tali ragioni sembra più adatta la definizione di vasculiti con prevalente interessamento cutaneo. Infatti l’interessamento cutaneo domina generalmente il quadro clinico, anche se qualsiasi sistema e apparato può essere interessato, ma con minore entità rispetto alle vasculiti necrotizzanti. L’incidenza è incerta, ma sicuramente sono più frequenti delle vasculiti sistemiche necrotizzanti.

Il deposito di Ieucociti viene considerato il meccanismo immunopatologico principale di questo gruppo di vasculiti, anche se non si hanno prove certe per tutti i sottotipi.

Inoltre sono comuni a questo gruppo di vasculiti:

  • il tipo di lesione istopatologica rappresentata da necrosi fibrinoide dei vasi di piccolo calibro, infiltrato pleomorfico di neutrofili
  • il frequente interessamento cutaneo;
  • l’efficacia della terapia steroidea.

Questo gruppo di vasculiti possono essere divise empiricamente in due sottogruppi.

Vasculiti da accertato o sospetto stimolo esogeno

  • Vasculiti da farmaci.
  • Vasculiti secondarie a Malattia da siero o reazioni simili.

Nelle vasculiti da farmaci abbiamo: l’allopurinolo, i tiazidici, le sulfonamidi, la fenitoina e le penicilline.

Nelle vasculiti secondarie le reazioni sono caratterizzate dalla comparsa di febbre, orticaria e poliartralgie, e lifoadenopatia Vasculiti associate a malattie infettive : endocardite batterica subacuta, infezioni da Epstein-Barr virus e da HIV, epatite cronica attiva, la vasculite crioglobulinemica è associata nel 90% dei casi ad infezione da HCV.

Vasculiti secondarie a probabile coinvolgimento di antigeni endogeni

  • Vasculiti associate a neoplasie . In special modo quelli di origine linfoide e reticoloendoteliale
  • Vasculiti associate a connettiviti . Sono le patologie che con più facilità danno origine a vasculiti secondarie generalmente di tipo leucocitaclastico con prevalente interesse cutaneo
  • Vasculiti associate a varie malattie . Colite ulcerosa, fibrosi retroperitoneale, cirrosi biliare primitiva e deficit di alfa1-antitripsina
  • Vasculiti associate a deficit congeniti del complemento
  • Vasculiti dei piccoli vasi cutanei associate a malattia del collageno.

Una vasculite può essere espressione di diverse patologie del tessuto connettivo, in particolare lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren ed altre, senza presentare tuttavia caratteri di specificità.

Vasculite orticaroide

Colpisce solitamente giovani donne adulte. Può insorgere in pazienti con infezioni, malattia da siero, LES e sindrome di Sjogren.

E’ caratterizzata dall’eruzione diffusa di pomfi pruriginosi con occasionali petecchie. Le lesioni pomfoidi persistono classicamente più di 24 ore a differenza di quelle dell’orticaria che risolvono di regola entro 24 ore. Talora il quadro può manifestarsi con lesioni che mimano l’eritema multiforme o con un angioedema. Possono associarsi febbre lieve, artralgie, dolori addominali, uveite, disturbi intestinali. Il decorso è cronico. Gli esami di laboratorio mostrano incremento della VES, calo delle frazioni complementari, leucocitosi, eosinofilia, meno frequentemente anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, crioglobuline.

Erythema elevatum diutinum

Rara condizione caratterizzata da placche eritematose o purpuriche simmetriche, persistenti, localizzate al dorso delle mani e sulla superficie estensoria degli arti, in particolare sulle aree sovrastanti articolazioni, spesso accompagnate ad artralgie. La causa della malattia può essere una reazione allergica a superantigeni streptococcici. Il decorso è cronico. Talora le lesioni possono guarire spontaneamente con esiti ipercromici.

Vasculite crioglobulinemica

La possibilità che in corso di infezione da virus possa comparire un’ulcera cutanea non è affatto infrequente. L’ulcera cutanea vasculitica è secondaria alla formazione delle “Crioglobuline”.

La crioglobulina (Crio-) è una immunoglobulina (di classe IgG oppure IgM ) che ha la caratteristica di precipitare a basse temperature ( < 37° C ) e di ritornare in soluzione a temperature > 37 °.

A seconda della natura mono – oppure policlonale della Crio, si distinguono classicamente tre tipi di Crio:

  • Tipo 1: Ig Monoclinali (IgM, raramente IgG)
  • Tipo 2: Mista con componente monoclinale (IgM, raramente IgG o Iga) con attività FR
  • Tipo 3 : Esclusivamente policlonale (IgG e IgM) non dotate di attività FR.

Nel 1992 il gruppo di Musset ha descritto un 4° tipo di Crio- indicato come variante 2- 3 (IgM oligoclonale – IgG policlonale) ed interpretato come il risultato di una possibile transizione della Crio- dal tipo 3 al tipo 2.
Il virus epatitico C (HCV) costituisce l’agente etiologico di almeno l’ 80% delle forme di Crio- di tipo 2 (assai meno frequentemente può costituire causa di Crio- di tipo 3).
Questa specifica forma di Crio- di tipo 2 era denominata in passato “Crioglobulinemia mista essenziale (CME)”. Attualmente la diagnosi di CME andrebbe riservata esclusivamente alle forme ad etiologia ancora ignota.
Le CM sono degli immunocomplessi, in cui l’antigene è una IgG e l’anticorpo una IgM, mono o policlonale, con attività di FR (cioè anti-IgG). Come immunocomplessi, le CM hanno la capacità di attivare il complemento. Il complemento ha la funzione di rendere solubili gli immunocomplessi e di ritardarne la precipitazione, creando le premesse per la loro rimozione dal circolo, ma nelle CM queste specifiche funzioni risultano deficitarie. La ridotta solubilizzazione e l’alterata clearance macrofagica degli immunocomplessi favoriscono il loro intrappolamento nel letto vascolare e la loro deposizione nei tessuti, dove possono stimolare una reazione infiammatoria.
Si sviluppa in tal modo una malattia da immunocomplessi, istologicamente caratterizzata da lesioni infiammatorie dei vasi coinvolti e da depositi immuni negli organi bersaglio aventi la stessa composizione del crioprecipitato sierico.La vasculite crioglobulinemica colpisce prevalentemente i piccoli vasi, ma talora può estendersi a vasi di calibro medio e grande.

E’ da sottolineare il concetto che una Crio- di tipo 2 non è esclusiva dell’HCV , potendo osservarsi anche in corso di neoplasie (quali la Macroglobulinemia di Waldentroem) o di altre malattie infettive.

Più in generale, nella Crio-HCV la quantità di Crio circolanti si correla debolmente con la gravità delle manifestazioni cliniche.
Il virus C è spiccatamente linfotropo ed in particolare è in grado di infettare cellule linfatiche di tipo B sia periferiche che midollari. La proliferazione B- linfocitaria è alla base della produzione dei vari autoanticorpi ed immunocomplessi, tra cui le Crio.

Eziopatogenesi dell’ulcera cutanea da crioglobuline

La precipitazione della Crio- a basse temperature determina la formazione di immunocomplessi con attivazione preferenziale della via alterna del complemento vasculite occlusione dei piccoli vasi ulcera.
La vasculite crio coinvolge i vasi del microcircolo. Istologicamente si tratta di una vasculite leucocitoclastica.
La formazione dell’ulcera vasculitica è preceduta e/o accompagnata da altre manifestazioni cutanee quali la porpora palpabile ed il fenomeno di Raynaud.
In alcune statistiche italiane, una percentuale variabile dal 25 al 50% di pazienti con Crio-HCV non presenta alcuna evidenza (né laboratoristica né istologica) di danno epatico.

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